Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Juanmi

Me diagnosticaron la enfermedad a los 30 años de edad, para mí fue un cambio radical de vida, ese día no me lo creía, después de 5 días con diagnósticos erróneos diciendo que era un dolor de muelas, mi dentista me dijo que volviera al hospital. Una vez en el hospital se dieron cuenta que tenía una parálisis facial recuente y a las 2 semanas un otorrino me dijo a ojo de buen cubero que tenía el síndrome de Melkersson Rosenthal por la lengua fisurada y escrotal, ptosis palpebral, linfedema facial y labial, parálisis facial recuente

Además de los ya mencionados, tengo otras patológicas relacionadas como son Alergia al tiomersal, intolerancia a la lactosa y a varios alimentos, diplopía (visión doble), estreñimiento crónico, dispepsia gástrica funcional, trastorno de ansiedad ansioso-depresiva.

Ante el desconocimiento de los médicos y mi desesperación me vi obligado a buscar información por internet y vi el teléfono de FEDER, llamé y me explicaron lo que podía hacer, me pusieron en contacto con dos personas de mí mismo síndrome. Cuando me puse en contacto con ellos, me ayudaron a entender el síndrome y ya me di cuenta de que no tenía investigación, no tiene tratamiento en si para paliar los síntomas, lo primero que nos mandan es cortisona.

Gracias a mi labor de investigación en internet, vi un día un artículo del hospital clínico San Carlos de Madrid, me las apañé para que me derivaran allí, desde entonces me trata allí el Dr. Porta que viendo que los tratamientos que tenía no me hacían efecto alguno me propuso Humira (adalilumab) ya que en otro paciente había funcionado y la verdad es que estoy contento, solo tengo un brote al año o dos.

Este año me han reconocido la incapacidad permanente absoluta, antes era autónomo, pero estaba constantemente de baja por los problemas del síndrome.

Jesús

Con 26 años me diagnosticaron enfermedad de Crohn. Tenía malestar abdominal muchas diarreas. Empezaron a hacer pruebas y tratamientos que no daban resultado. Después de mucho cambiar tratamientos salieron nuevos problemas, grietas en las manos con sangrado dolores de articulaciones y unos bultitos en la lengua.

10 años después tuve una perforación de la unión entre el intestino grueso y el íleon terminal. Después de tres meses ingresado con fiebre muy altas y sin mejora. Me hicieron una coleoptomia y me quitaron el Colon ascendente y un metro de íleon terminal.

Con 32 años, los bultos de la lengua empezaron a inflamarse cada vez más llegando a perder el gusto, tenía perdidas las papilas gustativas. Los bultos desaparecen posteriormente y se me inflama la barbilla, fue punto de partida para la aparición de un herpes zóster de la barbilla al labio inferior. El labio se inflamo de tal manera que mirando para abajo me lo veía. En junio fui a un dermatólogo que me hizo un montón de pruebas y mencionó por primera vez el síndrome de Melkersson-rosenthal.

Durante las pruebas la lengua se paralizó, el labio superior se inflamó y el de abajo se paralizó y se atrofió de tal manera que se me descolgó y no podía cerrar la boca. Me hicieron una biopsia para ver que producía esa inflamación y dio negativa, no se sabía que producía esa inflamación y después llegaba la parálisis.

Luego se me inflamaron las fosas nasales y perdí la fuerza en los orificios nasales y se me atrofiaron. Después el cielo de la boca o el paladar blando se me subió y se atrofio llegando a comunicar la boca con los agujeros internos de la nariz. Me costaba respirar.

Posteriormente evolucionó al párpado del ojo izquierdo y en pocos días se me pasaron a los dos ojos y ahí paro la inflamación dejándome toda la cara, boca y lengua sin movimiento una atrofia exagerada.

Me hicieron una electromiografía de la cara y el resultado fue pérdida total de la musculación facial y pérdida de movimiento. En los estímulos neurológicos no llegaban señales a los músculos por lo que no se movían.

Con 36 años me operaron para intentar la cara y me hicieron una suspensión con fascia lata del muslo derecho, pero sin recuperar movilidad. Me hicieron una especie de cincha como el bocado de un caballo y lo cogieron al único musculo vivo de la cara que era el musculo de ojo. Después de todo esto y tras innumerables pruebas me diagnostican parálisis facial bilateral del 9 par craneal irreversible producido por síndrome de melkersson-rosenthal.

Me ha operado los párpados para poder cerrarlos y en el izquierdo llevo una placa de oro para conseguir que me baje el párpado. Siguen las complicaciones y ahora no suben los párpados de abajo y me tienen que operar para poder cerrar los ojos. Me hacen unos cortes para que el párpado de abajo sea más corto y pueda subir. Después de once operaciones ya me han dicho que no me pueden hacer nada más porque ya no ha piel y la parálisis sigue en aumento.

Tengo lengua geográfica atrofiada y en la parte derecha una bola que se me irrita y produce dolor.

En la actualidad solo recibo tratamiento para el Crohn, me están poniendo infliximab - REMICADE y me va bastante bien. No he tenido más inflamaciones en la cara, pero en la lengua sí, se me inflama, se irrita y sangra es muy doloroso.

Jesus

Empiezo con un brote en 2015 a los 38 años, inflamación orofacial, pensé que era algo dental, en unas dos semanas aproximadamente la inflamación desapareció, no tomé nada de medicación, tal como vino se fue.

En 2016 vuelve a darme un brote con la misma inflamación, pero esta vez viene para quedarse, viendo que los médicos que me veían no acertaban con el diagnóstico fui yo mismo el que buscando por internet descubrí la posibilidad de que fuera el síndrome de Melkersson-Rosentahal, me daban brotes cada dos meses me ponen como tratamiento antibiótico (proderma) dos meses, y también deflazacort y rupafin.

Ya en 2017, cuando informé a un médico de mi sospecha del SMR, en dermatología me hacen una biopsia y se confirma mi sospecha. Una vez diagnosticado se me hicieron pruebas para descartar la enfermedad de Crohn y sarcoidosis. Hoy por hoy lo tengo a un 15 o 20 % de inflamación de cómo lo tenía en 2016, los brotes casi no llegan y si llegan no son tan fuertes. Actualmente no tengo tratamiento alguno, ni siquiera tengo revisiones periódicas.

En mi caso el síndrome solo se ha manifestado mediante los edemas faciales comentados, no he tenido ninguna parálisis y la lengua está muy poco fisurada. He notado un cambio muy grande a mejor cuando suprimí el café de mi dieta, cuando empecé con los brotes me tomaba 3-4 cafés en la mañana, desde que los suprimí note mejoría en los brotes y en el día a día.

Hoy por hoy soy feliz, apenas se nota nada.

Silvia

Mi nombre es Silvia, tengo 43 años, y soy un POSIBLE caso de Síndrome de Melkersson Rosenthal.

En 1997, cuando tenía 20 años, empecé con migrañas, y el ojo derecho se me cerraba cuando estaba cansada o más débil de lo normal, pero solo el parpado. Estas migrañas fueron desapareciendo cuando tuve a mis hijos (2004-2006), dejando la secuela del ojo.

Con 32 años (2009), pase como una semana con mucha sensibilidad en la parte derecha de la cara y la nariz, y lo tenía como acorchado. Como anteriormente había tenido migrañas acompañadas, me hicieron una resonancia, que salió bien. Poco a poco fui recuperando todo menos lo del ojo, aunque no se notaba mucho.

En mayo de 2013, con 36 años, después de unos 4 días con mareos y náuseas, me dio la primera parálisis facial periférica, tenía mucha presión en toda la parte derecha de la cara, tengo una sensación muy extraña, como si lo llevase mucho más hinchado de lo que lo llevaba, y notaba mucha presión en toda la parte derecha de la cara, pero sobre todo en el ojo, que al contrario que en una simple parálisis facial, se cerraba teniendo incluso que ayudarlo para abrirlo.

Me mandaron tratamiento para 21 días de cortisona de 60 grm para ir bajando dosis cada 6 días, hasta dejarla, y me derivan al otorrino para seguimiento.

Durante la recuperación, pase unos días con pérdidas de visión en el ojo derecho, que se fue recuperando sola. Y en un par de semanas, se fue recuperando la parálisis.

Dos meses más tarde, me dio la segunda parálisis, pero esta vez, ya es diferente. Me afecto a la garganta que se me inflamo al igual que la cara y a todo el lado derecho del cuerpo, desde el pie, hasta la cabeza y empiezan los dolores en toda la parte derecha. No podía mantenerme mucho tiempo de pie ni hacer mucho esfuerzo, porque me daban mareos. Tenía todo el lado muy agotado. Me vuelven a dar cortisona, esta vez de 30 gm, para ir bajando durante 35 días gradualmente hasta dejar de tomarla.

Empiezo a tener contradicciones médicas. El otorrino piensa que es alguna enfermedad neuromuscular, mientras que el neurólogo piensa que es psicológico.

Después de varias pruebas solo ven que un 40% de los axones están rotos., y el masetero está dañado. Para el resto del lado no encuentran explicación, a pesar de que me hacen una prueba de esfuerzo y no la terminan porque la musculatura se va debilitando con el ejercicio y la de la cara cae por completo y se inflama cuando fuerzo. Por esto mismo, suspenden también la rehabilitación del facial.

Me ven también en la Fe de Valencia y posteriormente en el Vall D’bron de Barcelona, pero en ninguno de ellos encuentran nada relevante

En el 2016, me empiezan a ver en la unidad de enfermedades raras del Hospital General de Elche, donde me empiezan estudio completo con resonancias, EMG, analíticas, etc. Pero no encuentran ninguna novedad. Aquí ya tengo un angioma en área cerebelosa que no descartan que pueda dar problemas, uno de los ganglios de la parte baja de la cara se ha quedado enquistado y se va inflamando y desinflamando en función de como este.

Haciéndome preguntas, nos damos cuenta de que, tanto a mi madre, como a una de mis hermanas, como a mi hija cuando tenía solo 7 añitos, han tenido parálisis faciales, y aunque ellas han recuperado por completo, no creen que sea una simple casualidad.

Es en esta unidad donde me dicen que es un posible caso de SMR

En el 2019, empieza a grietarse la lengua, y se me hincha tanto, que a veces me cuesta hasta hablar, y en una ocasión, la inflamación llegaba a la garganta impidiendo hasta comer. Se inflaman mucho las encías y a menudo se llena la boca de llagas. He perdido mucho olfato y siempre tengo mal sabor de boca, que se agudiza con los brotes. Como si tuviese hierro en la boca.

A día de hoy, me siguen tratando ellos, tratan los brotes con cortisona y van subiendo dosis de analgésicos y antiinflamatorios según voy necesitando. La medicación que tomo actualmente es:

Diliban 75mg/650mg, Lyrica 25mg, Arcoxia 30mg, Omepazol, Hidroxyl, Nolotil (cuando lo necesito por el dolor), Aciclovir 800mg, Orfidal (porque no dormía por las noches, y si no descanso, empeora el nervio facial), Ideos 500mg. (porque en las últimas analíticas, la vitamina D estaba baja). Y a toda esta medicación, sumo masajes que voy a darme cada 3 semanas por mi cuenta, porque la musculatura del lado derecho se va contracturando y agudiza el dolor.

En diciembre del 2017 me dieron una incapacidad total, porque con el esfuerzo del día a día, me daban los brotes cada vez más a menudo. Desde que estoy sin trabajar, me dan entre dos y tres brotes por año, y llevo más controlados todos los síntomas, aunque no puedo hacer esfuerzos ni nada de ejercicio porque la musculatura enseguida cae y se inflama, además con el cansancio, me dan décimas de fiebre que no pasan de 37’5 pero me dejan hecha polvo. Normalmente desaparecen con reposo.

Actualmente, fuera los brotes, tengo que seguir llevando mucho cuidado a la hora de moverme.

Probé con yoga, porque me dijeron que sería bueno. A las tres semanas termine en brote.

Probé con la pisciana, tuvimos que ir bajando intensidad a los ejercicios hasta dejarla finalmente.

Salgo a andar el día que puedo y si no controlo y fuerzo, aunque en el momento lo hago, termino en brote.

Por ello tengo que llevar una vida muy tranquila y ajustada a mis limitaciones.

Lo que peor llevo, no son los síntomas, simplemente les he hecho un hueco en mi vida, lo peor para mí, es la incomprensión de los médicos y de la gente.